Le prion, une protéine indispensable pour les nerfs.

Publié le par Handi@dy

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NOUVELOBS.COM | 25.01.2010 | 12:13

La protéine prion, sous sa forme normale, pourrait jouer un rôle crucial dans le maintien de la myéline, la gaine qui entoure et protège les nerfs, suggèrent des résultats inédits.

Devenue tristement célèbre dans la crise de la vache folle, la protéine prion est un agent double dont la fonction demeure floue. La version anormale et pathogène, responsable de la tremblante du mouton (scrapie) et de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, a été découverte en 1982 par Stanley Prusiner (Prix Nobel de médecine en 1997). Cet agent infectieux est une protéine prion mal repliée. Mai à quoi sert la protéine prion normale? Aucune fonction n’a été fermement établie.

Les conclusions de l’équipe d’Adriano Aguzzi et Juliane Bremer, de l’Hôpital universitaire de Zurich (Suisse), pourraient permettre d’y voir plus clair. Ces chercheurs ont en effet constaté que les prions (normaux) jouaient un rôle crucial dans l’entretien de la myéline, cette gaine protectrice qui entoure les nerfs.

Depuis le début des années 90 des scientifiques étudient des modèles de souris dépourvues de la protéine prion pour voir ce que son absence provoque. A part le fait que ces souris ne sont plus infectées par le prion pathogène, il ne ressort rien d’évident. Aguzzi a cependant été intrigué par des travaux menés au Japon montrant que des souris sans prion souffraient de neuropathies, affections touchant les nerfs périphériques.

Chez les souris privées de la protéine prion, la myéline du système nerveux périphérique (hors encéphale et moelle épinière) se dégrade au bout de quelques semaines, alors qu’elle est normale au stade embryonnaire et à la naissance, ont observé Aguzzi et ses collègues.

Allant plus loin, ils précisent que cette perte de myéline est liée à l’absence du prion dans les neurones eux-mêmes, et non chez leurs compagnes, les cellules de Schwann. Ces dernières, indispensables à la survie des neurones, fabriquent de la myéline. L’absence de prions dans les cellules de Schwann n’a pas eu d’effet sur la myéline. Les chercheurs en déduisent que les prions jouent un rôle, non pas dans la fabrication de myéline directement, mais dans la transmission d’informations depuis les neurones vers les cellules de Schwann, lorsque la réparation de la myéline est nécessaire. Faute de prions, la gaine protectrice n’est pas réparée et se dégrade.

Ces travaux, publiées par la revue Nature Neuroscience, pourraient avoir d’importantes répercussions sur la compréhension et le traitement des neuropathies et d’autres maladies liées à une atteinte de la myéline, comme la sclérose en plaques.

Cécile Dumas
Sciences et Avenir.com
25/01/10 "
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